Антитела к цитоплазме нейтрофилов – это аутоантитела, направленные к ряду ферментов, содержащихся в первичных гранулах цитоплазмы нейтрофилов и связанные с нейтрофилопосредованным воспалением.

Синонимы русские

Антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА IgG; цитоплазматический тип – цАНЦА, перинуклеарный тип – пАНЦА.

Синонимы английские

Antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA IgG; cytoplasmic ANCA (cANCA), perinuclear ANCA (pANCA).

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) класса IgG представляют собой аутоантитела, которые направлены к белкам азурофильных гранул, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов. Известно несколько ферментов – антигенных мишеней АНЦА: протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, катепсин G, эластаза и другие. Выявление АНЦА используется в диагностике системных гранулематозных васкулитов, воспалительных заболеваний кишечника, некоторых аутоиммунных заболеваний печени, при ревматической патологии.

Реакция непрямой иммунофлюоресценции является "золотым" стандартом выявления АНЦА. В качестве субстрата реакции используются нейтрофилы, фиксированные с помощью этанола. Данный метод позволяет выделить два основных типа свечения АНЦА: цитоплазматический тип (цАНЦА) и перинуклеарный тип (пАНЦА) в зависимости от вида антигенных мишеней, с которыми связываются данные аутоантитела.

Основным антигеном при цАНЦА является фермент из группы сериновых протеаз – протеиназа-3, являющийся диагностическим маркером гранулематоза Вегенера. Гранулематоз Вегенера – системное аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра, формированием некротических гранулем, характеризуется прогрессирующим течением. В патологический процесс вовлекаются органы верхних дыхательных путей, легкие и почки. Верхние дыхательные пути поражаются в 90 % при данном заболевании и проявляются ринитом, синуситом, носовыми кровотечениями, перфорацией носовой перегородки. В легких формируются инфильтраты, полости, в последующем может возникать легочная недостаточность. Поражение почек проявляется гломерулонефритом с протеинурией, гематурией, формированием быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Помимо основных симптомов, для гранулематоза Вегенера характерны следующие проявления: миалгии, артралгии, утомляемость, лихорадка, потливость, средний отит с развитием потери слуха, поражение глаз (кератит, эписклерит), поражение кожи (пурпура, язвы, синдром Рейно), повреждение сердца.

Для АНЦА известно несколько антигенных мишеней: миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, катепсин G, лизоцим, азуроцидин, белок BPI. Антитела, ассоциированные с ферментом миелопероксидазой, в 70 % случаев встречаются при синдроме Чарга – Стросс и в 40-50 % случаев при микроскопическом полиангиите. Эти заболевания являются системными васкулитами с преимущественным поражением почек, а также кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и проявляются слабостью, лихорадкой, потерей веса. Для синдрома Чарга – Стросс, в отличие от микроскопического полиангиита, характерно поражение легочной ткани.

Существуют также редко встречающиеся атипичные формы АНЦА, которые могут быть обнаружены при аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите.

Поэтому выявление АНЦА класса IgG с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценции рекомендуется использовать в качестве базового скринингового теста. Далее при определении конкретной антигенной мишени АНЦА следует использовать тесты, позволяющие определять их количественное или полуколичественное содержание, в частности определение антител к миелопероксидазе и протеиназе-3, к панели антигенов цитоплазмы нейтрофилов. Также рекомендуется отличать различные типы свечения АНЦА IgG от свечения антинуклерного фактора, дополняя тестирование АНФ на HEp-2 клетках.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики и дифференциальной диагностики системных васкулитов (микроскопического полиангиита, синдрома Чарга – Стросс);
• для диагностики гранулематоза Вегенера;
• для диагностики других форм васкулитов;
• для диагностики аутоиммунных заболеваний печени:первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, неспецифический язвенный колит;
• для диагностики воспалительных заболеваний кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Когда назначается исследование?

• При симптомах системного васкулита: лихорадке, потере веса, немотивированной слабости, кожных высыпаниях, синдроме Рейно, носовых кровотечениях, кашле с отхождением кровавой мокроты, гематурии, гипертензии, головной боли, очаговой неврологической симптоматики, эпилепсии и др.;
• при патологии верхних дыхательных путей, легких и почек предположительно аутоиммунного генеза;
• при подозрении на гранулематоз Вегенера;
• при подозрении на воспалительные заболевания кишечника, аутоиммунные заболевания печени и другие аутоиммунные заболевания, сопровождающиеся развитием васкулита.

Что означают результаты?

Референсные значения

Титр: