Антитела к десмоглеину-3 – это направленные против белковых компонентов межклеточных контактов аутоантитела, которые способны приводить к разрушению десмосом и разъединению клеток в эпидермисе с образованием внутриэпидермальных пузырей; являются диагностическим маркером вульгарной пузырчатки.

Синонимы английские

Desmoglein Antibodies 3; DSG 3; anti-desmoglein 3 antibody; Anti-Dsm-3.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Везикулярно-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики. И если такое заболевание, как пемфигоид, имеет доброкачественный характер течения, то пузырчатка без адекватной и своевременной терапии может привести к летальному исходу.

Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Болезнь чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десоглеины, образующие тесные межклеточные контакты.

Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира – Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Вегетирующая пузырчатка отличается образованием бородавчатых бляшек. Для листовидной пузырчатки нехарактерно появление пузырей на слизистой ротовой полости, а начальные проявления болезни напоминают себорейный дерматит и экзему. Эритематозная пузырчатка имеет клиническое и иммунологическое сходство с себорейным дерматитом и системной красной волчанкой. Важным клиническо-диагностическим признаком для всех форм пузырчатки является положительный симптом Никольского – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря происходит распространение пузыря на данный участок.

Одним из основных методов диагностики различных форм пузырчатки является определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3, которые относятся к иммуноглобулинам класса IgG. Дегмоглеин-1 и десмоглеин-3 – кальций-связывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток.

Повышение титра антител к десмоглеину-3 характерно для вульгарной пузырчатки и её гиперпролиферативного варианта (вегетирующей пузырчатки), выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. В 30-40 % случаев определяется одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3.

В отличие от десмоглеина-1, который содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых оболочках, демоглеин-3 присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке и типичное образование высыпных элементов на слизистых при вульгарной пузывчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Титры антител к десмоглеину-3, как и к десмоглеину-1, коррелируют с активностью заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и для оценки эффективности лечения.

Для чего используется исследование?

• Дифференциальная диагностика заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых;
• диагностика вульгарной пузырчатки;
• дифференциальная диагностика различных форм пузырчатки;
• мониторинг активности заболевания;
• оценка эффективности терапии пузырчатки.

Когда назначается исследование?

• При клинических признаках пузырного дерматоза;
• при мониторинге течения пузырчатки;
• во время лечения пузырчатки.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 – 20 RU/ml.

В норме аутоантитела к десмоглеину-3 отсутствуют в крови.

Причины положительного результата:

• вульгарная пузырчатка (одновременно могут выявляться и антитела к десмоглеину-1);
• вегетирующая пузырчатка (одновременно могут выявляться и антитела к десмоглеину-1).

При эффективной терапии титр антител в крови может снижаться ниже детектируемого уровня.

Также рекомендуется

[13-111] Антитела к десмоглеину-1

[13-036] Антитела к десмосомам кожи

[13-037] Антитела к эпидермальной базальной мембране

[13-074] Диагностика пузырных дерматозов

[13-113] Антитела к белку BP180

[13-114] Антитела к белку BP 230

Кто назначает исследование?

Дерматолог.

Литература

• Abasq C, Mouquet H, Gilbert D, Tron F, Grassi V, Musette P, Joly P. ELISA testing of anti-desmoglein 1 and 3 antibodies in the management of pemphigus. Arch Dermatol. 2009 May;145(5):529-35.
• Amagai M (2003). "Desmoglein as a target in autoimmunity and infection". J. Am. Acad. Dermatol.48 (2): 244 – 52.
• James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnosis and clinical features of pemphigus foliaceus. Dermatol Clin. 2011 Jul;29(3):405-12.
• Материалы ресурса: http://www.arupconsult.com/Topics/Pemphigus.html#tabs=0
• Адаскевич В.П., Козловская В.В. Пузырчатка: эпидемиология, патогенез, клинические проявления, диагностика. Журнал "Медицинские новости", №16 – 2008. – с. 14-19.