Антитела к белку BP180 – направленные против полудесмосом базального слоя эпидермиса аутоантитела, уровень которых повышается при активном течении пузырного дерматоза – пемфигоида, характеризующегося образованием внутриэпидермальных пузырей.
Синонимы русские
Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP180 (BPAG2), антитела к гемидесмосомальному белку 180, антитела к коллагену 17-го типа.
Синонимы английские
Anti-Bp180 antibody, Bullous Pemphigoid (180 kDa) Antibody, Antibodies to BP Antigen 2.
Метод исследования
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Единицы измерения
RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Везикуло-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.
Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Заболевание проявляется интенсивным зудом, покраснением, уртикарными высыпаниями (крапивницей), пузырями на коже и слизистых, десквамативным гингивитом. Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.
В патогенезе заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающих эпидермис и дерму, – антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон – BP-антиген-2, для антител к BP230 – внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон – BP-антиген-1 (ВР – английская аббревиатура названия болезни – Bullous Pemphigoid).
Белок BP180 – это трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. При генетических дефектах его структуры развивается буллезный эпидермолиз. Антитела к BP180 выявляются у 40-90 % больных с типичным буллезным пемфигоидом, а также при его редких вариантах – рубцующемся пемфигоиде, пемфигоиде у беременных и пемфигоиде слизистых. Специфичность данного анализа составляет 93 %, чувствительность – 54 %, а при одновременном определении с ВР230 она повышается до 88 %. Уровень антител к ВР180 коррелирует с активностью болезни и снижается при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР180 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательный диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 – 20 RU/ml.
Причины повышения уровня антител к белку BP180:
Отсутствие антител к BP180 полностью не исключает диагноза "пемфигоид" и другие субэпидермальные пузырные дерматозы, поскольку аутоантитела выявляются в активный период заболевания.
Важные замечания
Также рекомендуется
Кто назначает исследование?
Дерматолог.
Литература
